Cl?nicos
Cover Image
Temas de Medicina Interna. Tomo 2
Cuarta parte. Enfermedades del sistema nervioso
Cap?tulo 35. Recuento anatomofisiol?gico del sistema nervioso
Cap?tulo 36. Cefalea
Cap?tulo 37. Trastornos del movimiento
Cap?tulo 38. Infecciones del sistema nervioso central
Cap?tulo 39. Enfermedades cerebrovasculares
Cap?tulo 40. Tumores intracraneales
Cap?tulo 41. Tumores espinales
Cap?tulo 42. Traumatismos craneoencef?licos y raquimedulares
Cap?tulo 43. Mielopat?a transversa aguda y subaguda
Cap?tulo 44. Tabes dorsal
Cap?tulo 45. Siringomielia
Cap?tulo 46. Enfermedades desmielinizantes
Cap?tulo 47. Atrofias musculares
Cap?tulo 48. Enfermedad degenerativa de la v?a motora voluntaria
Cap?tulo 49. Polineuropat?as
Cap?tulo 50. Epilepsia
Cap?tulo 51. Estado de coma
Cap?tulo 52. Miastenia grave

Disponible libro a texto completo en versi?n pdf

El resto de las partes que integran el libro tambi?n se encuentran disponibles en dicho formato.

En caso necesario usted puede descargar el producto de Adobe "Acrobat Reader" para visualizar el contenido del libro en formato pdf accediendo al siguiente enlace:

Cap?tulo 40

TUMORES INTRACRANEALES

Incidencia

La incidencia de los tumores intracraneales var?a seg?n la fuente donde se obtiene el dato: si procede de informes de autopsias o de series quir?rgicas.

Russell y Rubinstein encontraron al examinar protocolos de necropsias, que el 9,2 % de todos los tumores de la econom?a se encontraban en el enc?falo y que el 49 % de ellos eran gliomas.

La incidencia global en la poblaci?n alcanza valores entre 5 y 15/100 000 habitantes/a?o; es necesario se?alar que el n?mero de nuevos enfermos cada a?o, se ha visto incrementado a partir de la d?cada del 70, con la aparici?n de la TAC, la RMN y m?s tarde con el perfeccionamiento de las biopsias por estereotaxia, aunque estos nuevos m?todos no necesariamente justifican por completo el aumento en el n?mero de reportes.

Los tumores intracraneales se dividen en 3 grandes grupos.

  1. Tumores primitivos intraxiales (parenquimatosos) (de forma aproximada el 50 %).

  2. Tumores primitivos extraxiales no parenquimatosos, como el meningioma.

  3. Tumores metast?sicos.

Edad. Aproximadamente las 2/3 partes de los tumores intracraneales se presentan antes de los 16 a?os, y en este grupo de edad representan el 20 % del total de todas las neoplasias, superados s?lo por las leucosis. Durante los primeros 6 meses de la vida son m?s frecuentes en el compartimiento supratentorial, pero a partir del 2do. a?o son de forma mayoritaria infratentoriales. En el adulto predominan los supratentoriales.

Sexo. En sentido general, el 56 % se presentan en el sexo masculino y el 44 % restante en mujeres. En los hombres son m?s frecuentes el glioblastoma, meduloblastoma y craneofaringioma, en tanto los meningiomas y neurinomas afectan m?s a las mujeres.

Raza. Los astrocitomas muestran predilecci?n por la raza blanca y los meningiomas, por la negra.

Etiolog?a

La etiolog?a de estos tumores sigue siendo objeto de discusi?n y se han valorado varios factores desencadenantes: f?sicos, qu?micos, ambientales, virales y gen?ticos, muchos de ellos basados en estudios estad?sticos. Dentro de los factores f?sicos se han mencionado el traumatismo de cr?neo y las radiaciones fundamentalmente; no hay estudios concluyentes que avalen el papel de los traumatismos, pero las radiaciones ionizantes utilizadas en el tratamiento de la ti?a capitis aumentan el riesgo para la ulterior aparici?n de meningiomas y gliomas, seg?n estudios con significaci?n estad?stica. La exposici?n a derivados petroqu?micos y factores ambientales, han sido tambi?n investigados, pero no parece que tengan un peso positivo de forma aislada.

Es conocido que ARN-virus, como los retrovirus y oncornavirus, pueden provocar gliomas experimentalmente, as? como que el adenovirus tipo 12, el virus SV-40 y el JC polioma (Papova), tienen propiedades neuroncog?nicas. La participaci?n de factores gen?ticos es un hecho bien establecido en aquellos tumores que acompa?an a las facomatosis.

La g?nesis de los gliomas en la actualidad se interpreta como un proceso multifactorial que incluye susceptibilidad gen?tica, traslocaciones cromos?micas y otras mutaciones, donde los factores f?sicos, qu?micos y ambientales pudieran ser s?lo un elemento.

Fisiopatogenia

El crecimiento de los tumores intracraneales depende de sus caracter?sticas histol?gicas y otras variables biol?gicas. En su expansi?n, la lesi?n provoca efectos sobre las estructuras circundantes, por compresi?n o por infiltraci?n; para que se produzca esta ?ltima, las c?lulas tumorales deben poseer ciertas caracter?sticas: multiplicaci?n, fagocitosis, movilidad, p?rdida del control de crecimiento y elaboraci?n de sustancias t?xicas o l?ticas.

El crecimiento depende de la existencia o ausencia de mitosis y su velocidad var?a de acuerdo con la frecuencia de divisi?n celular, la presencia de c?lulas en estado proliferativo, necrosis intratumorales, proliferaci?n de c?lulas endoteliales con vasos de neoformaci?n, flujo sangu?neo local y espacio disponible para el crecimiento.

En ocasiones, algunos tumores como los meduloblastomas, germinomas, ependimomas y m?s raramente los glioblastomas multiformes y gliomas anapl?sicos, pueden a trav?s del LCR provocar met?stasis dentro del neuroeje, a distancia de la lesi?n primaria.

De forma excepcional los tumores del SNC producen met?stasis en otros sitios de la econom?a: pulm?n, h?gado, ganglios linf?ticos, huesos, pleura y ri??n, en orden descendente de frecuencia. La diseminaci?n extraneural se considera causada por la entrada de c?lulas tumorales en la circulaci?n sangu?nea durante las intervenciones quir?rgicas, aunque tambi?n se han reportado met?stasis en pacientes no operados.

Clasificaci?n

Existen diversas clasificaciones. En la actualidad, la m?s aceptada internacionalmente es la clasificaci?n histol?gica de los tumores del SNC de la OMS elaborada en 1979, a la cual se han introducido peque?as modificaciones a la luz de los avances alcanzados en los ?ltimos a?os con tecnolog?as m?s modernas.

Por lo extensa de la clasificaci?n, se expondr? un resumen de ella.

I. Tumores neuroectod?rmicos.

  1. Con diferenciaci?n astroglial.

    • Astrocitoma bien diferenciado
    • Astrocitoma subependimario de c?lulas gigantes.
    • Glioblastoma multiforme.

  2. Con diferenciaci?n oligodendroglial.
  • Oligodendroglioma bien diferenciado.

  • Oligodendroglioma anapl?sico.

  1. Con diferenciaci?n ependimaria.

  • Ependimoma bien diferenciado

  • Ependimoma anapl?sico.

  1. Con diferenciaci?n coroidea.

  • Papiloma de plexo coroide.

  1. Con diferenciaci?n pineoc?tica.

  • Pineocitoma.

  • Pineoblastoma.

  1. Con diferenciaci?n neuronal o neurobl?stica.

  • Gangliocitoma o glanglioneuroma.

  • Ganglioglioma.

  • Neuroblastoma.

  1. Pobremente diferenciados.

  • Meduloblastoma.

  • Espongioblastoma polar primitivo.

II. Tumores de las vainas nerviosas derivados de la c?lulas de Schwann.

  • Neurofibroma.

  • Neurinoma bien diferenciado.

III. Tumores men?ngeos derivados de o con diferenciaci?n hacia c?lulas aracnoideas.

  • Meningioma bien diferenciado.

  • Meningioma at?pico.

  • Meningioma maligno.

IV. Tumores mel?nicos.

  • Melanomas.

V. Tumores de origen mesenquimal.

  • Mixoma.

  • Lipoma.

  • Tumores osteog?nicos.

  • Linfomas primarios.

  • Tumores y seudotumores vasculares:

  • Hemanglioblastoma.

  • Malformaci?n arteriovenosa.

  • Malformaci?n venosa.

  • Enfermedad de Sturge-Weber.

VI. Tumores derivados de c?lulas germinales.

  • Teratoma.

  • Coriocarcinoma.

VII. Tumores y seudotumores de origen disembriopl?sico.

  1. Quistes neuroepiteliales.

    • Quiste ependimario.
    • Quiste de la hendidura de Rathke.
    • Quistes dermoide y epidermoide.
    • Quistes aracnoideos.

  2. Craneofaringioma.

  3. Hamartoma neuronal.

VIII. Tumores derivados de la adenohip?fisis.

  • Adenomas de la hip?fisis.

  • Carcinoma hipofisario.

IX. Extensi?n de tumores de la vecindad.

  • Paraganglioma.

  • Cordomas

X. Tumores metast?sicos.

XI. Tumores no clasificados.

La clasificaci?n de los tumores del SNC de la OMS se basa fundamentalmente en las caracter?sticas histog?nicas de la lesi?n, pero a la vez tiene en cuenta los grados de diferenciaci?n celular, por lo que en cada grupo se consideran formas bien diferenciadas y formas anapl?sicas, que son las que tienen un comportamiento biol?gico m?s maligno. Se han establecido cuatro grados (Kernoham): los tumores m?s diferenciados con un comportamiento menos agresivo, se clasifican en I y II, en tanto que los grados III y IV son los m?s anapl?sicos, con un comportamiento maligno.

Peculiaridades anatomocl?nicas de algunos tumores intracraneales

Glioblastoma multiforme

Tumor muy maligno desde el punto de vista cl?nico e histol?gico (grado IV), altamente indiferenciado con anaplasia de diferentes grados, que tiene como caracter?stica la presencia de focos de necrosis (Fig. 40.1), vasos de neoformaci?n y car?cter invasivo. Existen dos variedades morfol?gicas: el gliosarcoma y el glioblastoma de c?lulas gigantes. Constituyen aproximadamente la mitad de todos los gliomas del SNC, con una mayor incidencia entre la cuarta y quinta d?cadas de la vida. Tiene un crecimiento muy r?pido, se localiza con preferencia en los l?bulos frontales y temporales (fig. 40.2) y puede extenderse hacia el hemisferio vecino a trav?s del cuerpo calloso (fig. 40.3).

Aunque de forma excepcional, es capaz de producir met?stasis fuera del SNC.

Se presenta generalmente como un s?ndrome de hipertensi?n intracraneal (SHI) de curso r?pido, al que pueden a?ad?rsele signos focales y convulsiones, seg?n su localizaci?n.

cap40_fig40.1

Fig. 40.1. Glioblastoma multiforme parietal izquierdo. Obs?rvese las ?reas de necrosis y hemorragia intratumoral con desplazamiento de las estructuras de la l?nea media hacia la derecha (hernia cingulada).

cap40_fig40.2

Fig. 40.2 Glioblastoma multiforme de localizaci?n profunda en el hemisferio derecho que invade el centro oval.

cap40_fig40.3

Fig. 40.3. Glioblastoma multiforme frontal que cruza la l?nea media a trav?s del cuerpo calloso.

Neurinoma

Este tumor, tambi?n conocido como neurilemoma y schwamoma, es de comportamiento benigno de grado I; cuando se desarrolla intracranealmente, lo hace a partir de la rama vestibular del VIII nervio craneal y en ocasiones del V, IX y X. Representa alrededor del 8 % de todos los tumores intracraneales.

Constituye entre el 70 y 80 % de todos los tumores que crecen en el ?ngulo pontocerebeloso, donde debe hacerse el diagn?stico diferencial con meningiomas, colesteatomas y ependimomas de los recesos laterales del IV ventr?culo.

Debuta de forma habitual por s?ntomas auditivos (acufenos e hipoacusia)

Neurofibromas. Son tumores que se presentan con frecuencia asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen; son ?nicos o m?ltiples e histol?gicamente clasifican como grado I.

Meningiomas

Los meningiomas son tumores derivados de las c?lulas aracnoideas (aracnoidocitos), de origen neuroectod?rmico, asociadas con las vellosidades aracnoideas y los puntos de entrada y salida de los vasos y nervios en la duramadre.

Estas c?lulas aracnoideas tumorales tienen diferentes morfolog?as y dan lugar a unas 10 variedades de formas diferenciadas y otras 4 con diferenciaci?n metapl?sica, todas ellas consideradas benignas. Por otro lado, se consideran meningiomas at?picos cualquiera de los antes referidos cuando muestren un car?cter m?s agresivo (necrosis, hipercelularidad, etc.), mayor tendencia a las recidivas y capacidad de infiltrar la duramadre y el hueso. Por ?ltimo, se encuentran el meningioma papilar y el hemangioperic?tico, considerados malignos, pues adem?s de los signos de atipia celular, son capaces de infiltrar el enc?falo y dar met?stasis extraneurales (pulm?n, h?gado). Estas formas malignas representan s?lo el 1 % del total de ellos.

Los meningiomas constituyen aproximadamente el 20 % de todas las neoplasias intracraneales, son m?s frecuentes en las mujeres y se presentan de forma habitual entre la 5ta. y 6ta. d?cadas de la vida. Son tumores no parenquimatosos, encapsulados, redondeados, aunque a veces son como una l?mina de grosor variable y reciben el nombre de meningioma en placa.

Estos tumores asientan de preferencia en el recinto intracraneal, pero tambi?n se les localiza en el raquis y en la uni?n craneocervical.

Resulta caracter?stico en los meningiomas la presencia de alteraciones en los huesos vecinos (hiperostosis, oste?lisis, cr?neo en cepillo, etc.) y con relativa frecuencia tienen calcificaciones intratumorales, lo que hace posible su diagn?stico a veces tan solo con la placa de cr?neo simple.

Tienen una evoluci?n muy lenta y su sintomatolog?a depende de la localizaci?n, pero las convulsiones y el SHI, acompa?ado de signos focales o sin ellos, constituyen las formas m?s comunes de presentaci?n.

Tumores y seudotumores vasculares

Se agrupan en esta categor?a un n?mero de lesiones originadas en los vasos sangu?neos; de todas ellas, el hemangioblastoma es considerado como una verdadera neoplasia, en tanto que el resto, por su origen malformativo, son llamados hamartomas vasculares.

Hemangioblastoma. Los hemangioblastomas son tumores benignos de grado I, constituidos por vasos capilares dilatados y c?lulas fundamentalmente reticulares, de naturaleza desconocida, casi siempre qu?sticos.

Representan entre el 1 y 2,5 % de todas las neoplasias intracraneales y alrededor del 10 % de los tumores de la fosa posterior; de forma aproximada el 85 % se localiza en los hemisferios cerebelosos, un 3 % en la m?dula espinal y un 1,5 % en los hemisferios cerebrales. Pueden presentarse como una afecci?n aislada, pero un 10 a 20 % forma parte de la enfermedad de Von Hippel Lindau y son ?nicos o m?ltiples.

En un 20 % de los casos existen otros miembros de la familia afectados por este tipo de tumor y son m?s comunes en la cuarta d?cada de la vida, con predominio en el sexo masculino. Se presentan habitualmente como un SHI acompa?ado de signos cerebelosos y en ocasiones de eritrocitocis, y con menor frecuencia de policitemia.

Tumores hipofisarios

La hip?fisis es una gl?ndula situada en el interior de la silla turca del esfenoides en la base del cr?neo; est? constituida b?sicamente por 2 l?bulos, uno anterior o adenohip?fisis, que representa el 80 % de su volumen, y otro posterior o neurohip?fisis. El l?bulo o pars intermedia es rudimentario en el humano. Desde el punto de vista embriol?gico, el l?bulo anterior deriva de la bolsa de Rathke y el posterior, de un divert?culo del suelo del III ventr?culo; ello implica un diferente origen para los tumores de una u otra parte, tal como se concept?a en la clasificaci?n, pero con fines pr?cticos se har? referencia a ambos en esta secci?n.

La forma de presentaci?n, el cuadro cl?nico, el diagn?stico y el tratamiento de estas lesiones difieren en gran medida de los otros tumores intracraneales, por lo que requieren un estudio diferenciado.

Los adenomas hipofisarios representan entre el 10 y el 15 % de todos los tumores intracraneales en la mayor?a de las series quir?rgicas y en la poblaci?n general tienen una prevalencia estimada entre 0,02 y 0,025 %. Sin embargo, en las series confeccionadas a partir de los informes de autopsias, estos tumores se presentan entre el 10 y el 27 % en personas fallecidas por otras causas, lo que denota que un n?mero considerable de estas lesiones pasan inadvertidas en vida, aun sin tratamiento espec?fico, pues no alcanzan un volumen cr?tico para producir s?ntomas importantes.

De las afecciones que asientan en la regi?n selar, los adenomas hipofisarios representan el 90 %, pero en esta zona aparecen tambi?n otras lesiones que requieren de un diagn?stico diferencial con los primeros.

Con fines did?cticos, los tumores de la hip?fisis se agrupan de la forma siguiente:

I. Tumores de la adenohip?fisis.

a. Benignos:

  1. Secretores.
  2. No secretores.
b. Malignos: adenocarcinomas.

II. Tumores de la neurohip?fisis.

  1. Infundibulomas.

  2. Coristomas.

Tumores benignos de la adenohip?fisis

Los tumores benignos de la adenohip?fisis representan casi la totalidad de los tumores hipofisarios, pues los adenocarcinomas y los de la neurohip?fisis son extremadamente raros. Ahora bien, es necesario aclarar que este calificativo de "benigno" basado en su aspecto histol?gico, no se corresponde siempre con su comportamiento, pues aunque son incapaces de producir met?stasis, s? pueden infiltrar las estructuras vecinas, tener recidivas, comprometer estructuras vitales y causar la muerte.

cap40_clasificacion

Etiopatogenia de los adenomas hipofisarios

La etiopatogenia de los adenomas hipofisarios sigue siendo objeto de discusi?n; si bien en algunos momentos se consider? que factores u hormonas hipotal?micas pod?an desarrollar un tumor hipofisario, estudios ulteriores se refieren al origen monoclonal de varios adenomas pituitarios a partir de la presencia de un oncogen, sin excluir que puedan coincidir con otros trastornos, como cambios en los niveles hipotal?micos o a nivel de sus receptores y participaci?n de factores de crecimiento locales.

Ocasionalmente, los adenomas hipofisarios forman parte de una enfermedad hereditaria con car?cter autos?mico dominante, que cursa con: adenoma hipofisario, tumores secretores del p?ncreas e hiperparatiroidismo por hiperplasia, y que se conoce como neoplasia endocrina m?ltiple tipo I.

En raras ocasiones la aparici?n de un adenoma hipofisario ha sido relacionada con factores perif?ricos, como el hipertiroidismo o la administraci?n ex?gena de estr?genos.

Cuadro cl?nico de los adenomas hipofisarios

Los adenomas hipofisarios se presentan en la cl?nica con una variedad compleja de s?ntomas y signos neurol?gicos y endocrinos, que pueden resumirse desde el punto de vista pr?ctico, en dos grandes grupos de acuerdo con su forma de debut:

  1. Signos neurol?gicos o locales provocados por la compresi?n o invasi?n del tumor a estructuras adyacentes a la regi?n selar.

  2. Signos endocrinol?gicos:

a. Secundarios al d?ficit de las hormonas de la adenohip?fisis (hipopituitarismo).
b. Secundarios al aumento de una, dos o m?s hormonas secretadas por el tumor.

Signos neurol?gicos o locales. Los adenomas hipofisarios, una vez que comienzan a crecer, lo hacen desplazando y comprimiendo el resto de la propia gl?ndula, con lo cual provocan una deformidad selectiva del suelo y el dorso de la silla turca; una vez que han cubierto toda la capacidad de su estuche ?seo (silla turca), inician su extensi?n extraselar, la cual se produce en una o varias direcciones a la vez y causa el aumento y ulterior destrucci?n de la silla.

La presi?n que ejerce el tumor sobre la duramadre que tapiza la silla y el diafragma selar (un repliegue de la duramadre que sella por arriba la silla en forma de un techo, en el centro del cual hay un orificio que permite el paso del tallo pituitario), da lugar a la aparic?n de cefalea, con frecuencia retrorbitaria, frontotemporal, bitemporal y m?s raramente occipital. Esta cefalea a veces desaparece de forma evolutiva, lo que se ha interpretado como que la lesi?n ha roto el diafragma selar y ha comenzado su extensi?n extraselar.

Una vez rebasado el diafragma, los tumores que crecen hacia arriba alcanzan la cisterna supraselar y a continuaci?n el quiasma y los nervios ?pticos, y dan lugar a palidez de las papilas (atrofia ?ptica) y defectos campim?tricos sim?tricos o asim?tricos, con toma de la visi?n central o sin ella; las cuadrantanopsias hom?nimas superiores y la hemianopsia bitemporal son los hallazgos m?s t?picos. Posteriormente, el tumor alcanza el receso infundibular del III ventr?culo, m?s tarde bloquea los agujeros de Monro y da lugar a una hidrocefalia por bloqueo de la circulaci?n del LCR, lo que se expresa cl?nicamente como un SHI.

Otras extensiones de estos macroadenomas son hacia atr?s hasta los ped?nculos cerebrales (trastornos motores y sensitivos), hacia los lados (invasi?n del seno cavernoso y disfunci?n de los pares craneales III, IV y VI) y hacia abajo (f?stula de LCR).

Tumores malignos de la adenohip?fisis

Los adenocarcinomas hipofisarios son tumores malignos de presentaci?n infrecuente, que provocan met?stasis a distancia. Histol?gicamente pueden mostrar signos de malignidad, como los carcinomas de otras localizaciones, pero s?lo la presencia de met?stasis define su diagn?stico.

Tumores de la neurohip?fisis

Son tumores de presentaci?n muy infrecuente y su origen es distinto a los de la adenohip?fisis. Se han descrito dos variedades: los infundibulomas, que representan una variedad de los astrocitomas piloc?ticos, y el coristoma, tambi?n conocido como myoblastoma o tumor de c?lulas granulares, cuyo origen celular es incierto.

Tumores metast?sicos

El 25 % de los tumores malignos en otros lugares de la econom?a, producen met?stasis en el enc?falo, leptomeninges (aracnoides y piamadre), duramadre y hueso. De estos tres sitios, las met?stasis parenquimatosas son las m?s frecuentes (75 %).

La incidencia de las met?stasis cerebrales ha mostrado un franco incremento en los ?ltimos a?os debido a:

  1. El aumento en tiempo de la supervivencia de pacientes con c?nceres extracraneales por los avances terap?uticos.

  2. La precisi?n diagn?stica ha mejorado sustancialmente con el advenimiento de la TAC y la RMN.

  3. Existen evidencias experimentales de que algunos quimioter?picos utilizados en el tratamiento del c?ncer pueden provocar da?os en la barrera hematoencef?lica, lo que permite el acceso de c?lulas tumorales al SNC.

Las met?stasis cerebrales son ?nicas (25 a 40 %) o m?ltiples (60 a 75 %); se localizan m?s en los hemisferios cerebrales, en la uni?n de la sustancia gris y la blanca; con menos frecuencia en el cerebelo y rara vez en el tallo cerebral.

El t?rmino "met?stasis solitaria" se utiliza por algunos para significar que no hay otras met?stasis en el resto del organismo; otros autores lo hacen cuando se desconoce el sitio del tumor primario, lo que ocurre en aproximadamente el 15 % de las met?stasis cerebrales.

Cuadro cl?nico de los tumores intracraneales

Los tumores cerebrales tienen diferentes formas de presentaci?n:

  1. Alteraciones de la actividad nerviosa superior (trastornos neuropsicol?gicos).

  2. S?ndrome de hipertensi?n intracraneal.

  3. Signos locales (motores, sensitivos, sensoriales).

  4. Crisis epil?pticas.

  5. La forma seudovascular, que remeda un accidente vascular encef?lico.

  6. S?ndrome endocrinol?gico, fundamentalmente para los tumores de la regi?n hipot?lamo-hipofisaria.

El cuadro cl?nico de los tumores intracraneales resulta muy variable y depende de su localizaci?n, variedad histol?gica y velocidad de crecimiento. En general, sus manifestaciones comprenden:

  1. Signos locales. Son los producidos in situ por el efecto de masa del propio tumor y por la compresi?n que ?l y su edema circundante ejercen sobre las estructuras vecinas.

  2. S?ndrome de hipertensi?n intracraneal

En sentido general, la mayor?a de los signos locales y el SHI aparecen cuando el proceso ya ha alcanzado cierto desarrollo; sin embargo, las alteraciones neuropsicol?gicas suelen ser un s?ntoma temprano, que con alguna frecuencia pasa inadvertido. As? mismo, las lesiones que asientan en la porci?n anterior del l?bulo frontal y en el l?bulo temporal del hemisferio no dominante, demoran en expresarse desde el punto de vista neurol?gico por ser ?reas relativamente "silentes".

Signos locales

El cronopatograma adquiere un valor extraordinario en los tumores intracraneales para el diagn?stico topogr?fico, y el establecer los s?ntomas iniciales puede servir para localizar el sitio de origen de la lesi?n.

Los s?ntomas y signos m?s caracter?sticos de los tumores intracraneales dependen de que ?stos se originen por arriba (supratentoriales) o por debajo de la tienda del cerebelo (infratentoriales). En el compartimiento supratentorial se encuentran: los hemisferios cerebrales, ventr?culos laterales, n?cleos grises de la base, la regi?n hipot?lamo-hipofisaria con el III ventr?culo, mesoc?falo y las fosas anterior y media de la base del cr?neo. El compartimiento infratentorial o fosa posterior contiene el cerebelo, protuberancia, bulbo raqu?deo y el IV ventr?culo.

La cefalea es el s?ntoma m?s com?n de los tumores intracraneales, se localiza con mayor frecuencia en las regiones frontal y temporal en las lesiones supratentoriales, en oposici?n a la cefalea suboccipital de los tumores de la fosa posterior; asimismo, la rigidez de nuca y las posiciones anormales de la cabeza son m?s comunes y precoces en los tumores infratentoriales.

Cuando la neoplasia alcanza un determinado volumen, da lugar a una serie de s?ntomas y signos relacionados con el sitio donde se origina, que el cl?nico debe reconocer para orientarse en el diagn?stico topogr?fico.

Tumores supratentoriales

Tumores de los hemisferios cerebrales

Los tumores m?s comunes en esta localizaci?n son los gliomas, meningiomas y los metast?sicos.

Desde el punto de vista cl?nico el 30 % de ellos debutan con crisis convulsivas y se caracterizan por signos deficitarios de empeoramiento progresivo, que se?alan habitualmente el sitio de origen del tumor, al cual se le a?ade casi siempre un SHI. Como ya se se?al?, las alteraciones neuropsicol?gicas pueden ser un signo precoz, que con frecuencia pasa inadvertido para el enfermo y los familiares.

Tumores del l?bulo frontal. Los tumores del l?bulo frontal del hemisferio dominante se manifiestan m?s temprano que los del no dominante, sobre todo cuando se ubica en las regiones m?s anteriores, por ser esta un ?rea relativamente "silente".

Los elementos cl?nicos m?s caracter?sticos de los tumores frontales son:

  • Alteraciones de la actividad nerviosa superior: conducta, memoria y personalidad. Estos incluyen trastornos afectivos como tendencia er?tica, apat?a, alteraciones importantes de la memoria y del juicio cr?tico; el paciente puede estar consciente de lo que hace, pero se muestra indiferente frente a ello o presenta verdaderos cuadros demenciales.

  • Convulsiones: con frecuencia de tipo jacksoniano o secundariamente generalizadas y precedidas de forma habitual de un "aura" motora.

  • Defecto motor: es com?n encontrar distintos grados de paresia o par?lisis, sobre todo monoparesias braquiales o faciobraquiales.

  • Alteraciones del lenguaje: disfasia o afasia motora.

  • Cuando el tumor invade la cara basal del l?bulo frontal, puede provocar un s?ndrome de Foster-Kennedy (anosmia y atrofia ?ptica homolateral, con papiledema contralateral).

Otros signos menos frecuentes de los tumores frontales son:

  • Ataxia frontal de Bruns: con tendencia a la retropulsi?n, que es contra, ipsi o bilateral.

  • Reflejo de prehensi?n forzada (grasping and groping), que a veces se acompa?a de una tendencia incontrolable a coger los objetos que se encuentran a su alcance. Tiene valor localizador s?lo cuando es unilateral y es expresi?n de da?o de la corteza frontal premotora contralateral (?rea 4).

  • Reflejo plantar t?nico (signo precoz de lesi?n del l?bulo frontal).

  • Signo de Babinski (?rea 4).

  • Signo de Hoffman (?reas 4 y 6).

Tumores del l?bulo temporal. El l?bulo temporal es da?ado en casi la mitad de todas las neoplasias infiltrativas del SNC. El diagn?stico cl?nico resulta dif?cil, sobre todo cuando asientan en el hemisferio no dominante ("?rea silente").

El cuadro cl?nico de estas lesiones est? matizado por una variedad de s?ntomas complejos que incluyen manifestaciones sensoriales olfatorias, visuales y alteraciones de la conducta y el lenguaje.

Los elementos m?s caracter?sticos son:

  • Crisis uncinadas. Consisten en una sensaci?n de olor generalmente desagradable, como expresi?n de una lesi?n en la am?gdala y circunvoluci?n del hipocampo de cualquiera de los dos hemisferios. Si la lesi?n se extiende o la descarga se propaga a las ?reas vecinas, aparecen crisis psicomotoras, movimientos de masticaci?n, chupeteo, salivaci?n y automatismo.

  • Cuadrantanopsia hom?nima superior contralateral.

  • Alucinaciones visuales. Son poco frecuentes y se presentan en los tumores temporoccipitales. Los objetos percibidos no aparecen deformados y son im?genes complejas (edificios, animales, personas, etc.) brillantes. En ocasiones estas manifestaciones constituyen el aura de crisis jacksonianas o generalizadas.

  • Crisis psicomotoras complejas. Tambi?n se observan fen?menos como el d?ja vu, jamais vu y un estado de ensue?o o placidez conocido como dreamy state.

  • Alteraciones del lenguaje. Las lesiones situadas en la porci?n posterior del l?bulo temporal del hemisferio dominante suelen producir diferentes grados de disfasia o una afasia sensorial (Wernicke).

  • Alteraciones de la memoria, fundamentalmente para los eventos recientes.

Tumores del l?bulo parietal. Los tumores del l?bulo parietal se caracterizan por una serie de s?ntomas y signos que se producen por las alteraciones de sus funciones como analizador de las diferentes sensibilidades. La sensibilidad superficial (dolor, temperatura y tacto grosero) no est? visiblemente afectada, pero los fen?menos de discriminaci?n y la sensibilidad propioceptiva s? lo est?n, as? como tambi?n otras funciones por su vecindad y relaci?n con los otros l?bulos del hemisferio.

Destacan en el cuadro cl?nico los elementos siguientes:

  • Astereognosia (incapacidad de reconocer un objeto por su forma y textura).

  • Alteraciones de la sensibilidad propioceptiva. Est?n afectadas la barestesia (sensibilidad a la presi?n), la batiestesia (sentido de las actitudes segmentarias), la barognosia (sentido de la apreciaci?n del peso de los objetos) y la palestesia (sensibilidad vibratoria).

  • Inatenci?n t?ctil (extinci?n sensitiva). El paciente tiene dificultades o no es capaz de localizar el sitio de dos est?mulos t?ctiles aplicados a la vez.

  • Manifestaciones parest?sicas (entumecimiento, hormigueo, etc.), que constituyen a veces el aura de una crisis convulsiva focal o generalizada.

  • Autotopognosia (imposibilidad para designar las diferentes partes de su organismo) y agnosia digital (incapacidad para identificar por su nombre u orden sus propios dedos). Ambas son habitualmente bilaterales y se producen por una lesi?n en el hemisferio dominante.

  • Anosognosia (desconocimiento del lado o miembros afectados). Por lo general ocurre de forma contralateral al hemisferio no dominante, por lo que el defecto es casi siempre del hemicuerpo izquierdo y m?s pronunciado en la pierna.

  • Apraxia para vestirse.

  • Asimbolia del dolor. El enfermo no muestra reacciones de defensa frente al dolor, a pesar de sentirlo.

  • S?ndrome de Gerstmann (agnosia t?ctil, desorientaci?n derecha-izquierda, agrafia y acalculia). Se produce por lesi?n de las circunvoluciones angular y supramarginal del hemisferio dominante y ocasionalmente se acompa?a de alexia, apraxia ideomotriz, p?rdida del nistagmo optocin?tico y hemiparesia del mismo lado.

  • Alteraciones visuales: cuadrantanopsia hom?nima inferior contralateral y metamorfopsia (distorsi?n en la forma y tama?o de los objetos).

Tumores de la regi?n rol?ndica. Se caracterizan por manifestaciones motoras o sensitivas, aisladas o mixtas, pues esta zona separa las cortezas motora y sensitiva. Los trastornos aparecen precozmente y preceden a los s?ntomas de hipertensi?n intracraneal. Son frecuentes las convulsiones de tipo jacksoniana con auras sensitivo-motoras; el defecto motor generalmente no abarca todo el hemicuerpo y el sensitivo se corresponde con lo descrito en las lesiones parietales; pueden, adem?s, producir una disfasia mixta.

Tumores del l?bulo occipital. Son poco frecuentes y causan alteraciones del campo visual, a menudo incompletas y progresivas; la hemianopsia hom?nima contralateral ser?a el trastorno cl?sico; a veces se presentan alucinaciones visuales, generalmente de objetos deformados (macropsia, discromatopsia, metamorfopsia), visi?n de manchas oscuras, colores brillantes, etc.; as? como tambi?n poliopsia (superposici?n de varias im?genes); todos ellos pueden ser el aura de una crisis jacksoniana, pero ?stas son en realidad poco comunes.

Tumores del centro oval. Son los tumores originados en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales; por lo general invaden o comprimen las estructuras sensitivas y motoras vecinas, y producen hemianestesia y hemiplej?a contralateral, acompa?adas de s?ntomas de hipertensi?n intracraneal, defectos del campo visual, un s?ndrome tal?mico completo o incompleto y hemiatetosis o hemicorea.

Tumores de los n?cleos grises de la base. La mayor parte de las veces son astrocitomas piloc?ticos juveniles, de curso lento, que no provocan un s?ndrome t?pico; sin embargo, frente a un paciente con manifestaciones de hipertensi?n intracraneal y un s?ndrome extrapiramidal, debe sospecharse un tumor que est? ejerciendo compresi?n del globus pallidus. Los tumores de esta localizaci?n suelen causar tambi?n un SHI lentamente progresivo, con alteraciones visuales y ps?quicas. Cuando asienta en el t?lamo, es posible encontrar un s?ndrome de D?jerine-Roussy caracterizado por una hemihipoestesia (sobre todo profunda), astereognosia con dolores intensos espont?neos (anestesia dolorosa) y una hemiparesia frustre, todo ello contralateral al sitio del tumor.

Tumores del cuerpo calloso. Se traducen por manifestaciones cl?nicas de ?ndole demencial o s?ntomas psiqui?tricos de tipo l?bulo frontal, con trastornos del equilibrio e incontinencia de esf?nteres. La hipertensi?n intracraneal es precoz y se acompa?a de ataxia y apraxia ideomotriz, reflejos patol?gicos, defectos motores y crisis convulsivas. A veces los enfermos presentan imposibilidad para la bipedestaci?n y la marcha, con tendencia a la retropulsi?n (astasia-abasia frontocallosa)

Tumores del III ventr?culo. Son poco frecuentes y el quiste coloide es la lesi?n t?pica de su porci?n anterior. No tienen un cuadro caracter?stico, pero tradicionalmente se ha hecho ?nfasis en las crisis de hipertensi?n intracraneal aguda (a veces fatales), provocadas por una hidrocefalia a v?lvula cuando el tumor bloquea el agujero de Monro, y que desaparece con los cambios de posici?n de la cabeza.

Desde el punto de vista cl?nico debe sospecharse frente a un paciente con s?ntomas demenciales, cefalea de car?cter intermitente o no, que se desencadena o desaparece con los cambios de posici?n. Presentan, adem?s, episodios de parestesias bilaterales en los miembros, sensaci?n de embotamiento, visi?n borrosa y debilidad de las piernas, que en ocasiones les provoca ca?das repentinas e inesperadas.

Los tumores de la porci?n anterior se acompa?an a veces de disfunci?n dienc?falo-hipotal?mica, como hiperglicemia, glucosuria, alteraciones de la regulaci?n t?rmica, hiperfagia, etc.

Los de la porci?n posterior del III ventr?culo son b?sicamente los de la regi?n pineal, y ser?n descritos m?s adelante.

Tumores de los ventr?culos laterales. Los tumores m?s frecuentes en esta localizaci?n son los ependimomas, papilomas de los plexos coroideos, neurocitomas, meningiomas y otros. No tienen un cuadro cl?nico t?pico en cuanto a signos focales y lo caracter?stico en ellos es un SHI precoz, por hidrocefalia, en dependencia de hacia donde se extiende el tumor. Pueden aparecer signos deficitarios motores, trastornos mentales, apraxia, crisis hipert?nicas, defectos del campo visual (hemi o cuadrantanopsia hom?nima contralateral, etc.).

Tumores de la regi?n pineal. Los germinomas constituyen las lesiones m?s frecuentes en esta regi?n y alcanzan el 35 %; le siguen los procesos no tumorales y las neoplasias de la vecindad; los pinealomas verdaderos representan alrededor de un 15 %.

La celeridad con que se presentan los elementos cl?nicos depende de la histolog?a del tumor; en sentido general se caracterizan por un SHI (por la hidrocefalia consecutiva al bloqueo del LCR en la parte posterior del III ventr?culo y porci?n superior del acueducto de Silvio), al que se le a?ade un s?ndrome de Parinaud (limitaci?n para la mirada conjugada hacia arriba, alteraci?n de los reflejos de acomodaci?n y convergencia, las pupilas muestran una tendencia a la midriasis y reaccionan pobremente a la luz).

Poppen y Marino han descrito tres fases evolutivas:

  1. Cefalea con v?mitos o sin ellos.

  2. Visi?n borrosa, dipoplia, alteraciones ps?quicas, ataxia, s?ndrome de Parinaud, v?rtigos y somnolencia.

  3. Papiledema, debilidad marcada y variados grados de espasticidad en los miembros.

El s?ndrome de Parinaud es el elemento cl?nico m?s caracter?stico, aunque no es patognom?nico de tumor pineal.

En otras ocasiones estas lesiones producen un s?ndrome endocrinol?gico variado (diabetes ins?pida, hipogonadismo o macrogenitosomia, pubertad precoz o retardada), el cual es m?s frecuente en los tumores germinales.

Tumores infratentoriales o de la fosa posterior

Los tumores de la fosa posterior tienen como particularidad la precocidad en la aparici?n del SHI, con la excepci?n de los que asientan primariamente en el tallo cerebral, que ser?n objeto de una descripci?n aparte.

Para su descripci?n se dividen en tumores de los hemisferios cerebelosos, tumores de la l?nea media (vermis del cerebelo y IV ventr?culo) y tumores del ?ngulo pontocerebeloso.

Tumores de los hemisferios cerebelosos

En esta localizaci?n los m?s frecuentes son el astrocitoma qu?stico y otros tipos de gliomas, hemangioblastomas y tumores metast?sicos. Su cuadro cl?nico est? caracterizado por un SHI con elementos de estirpe cerebelosa, que son ipsilaterales al sitio de la lesi?n; entre ellos se destacan:

  • Alteraciones de la marcha. Aumento de la base de sustentaci?n, tendencia a la lateropulsi?n (el enfermo se desv?a hacia el lado de la lesi?n), marcha zigzagueante o de ebrio.

  • Ataxia din?mica. Dismetr?a que se evidencia por las maniobras ?ndice-nariz, dedo-dedo, tal?n-rodilla, etc.

  • Disdiadococinesia o adiadococinesia.

  • Temblor intencional.

  • Asinergia. Se pone de manifiesto con las pruebas de extensi?n del tronco, flexi?n combinada, prueba del arrodillamiento, etc.

  • Discronometr?a.

  • Alteraciones de la voz: voz escandida, mon?tona, lenta; carece de modulaci?n, silabeada.

  • Trastornos de la escritura. La escritura es angulosa, desigual, no sigue una l?nea recta.

  • Hipoton?a. Se encuentra entre las perturbaciones fundamentales de origen cerebeloso, la cual se evidencia por la simple palpaci?n, las pruebas de pasividad, la de Holmes-Stewart y los reflejos pendulares.

  • En relaci?n con los movimientos de los ojos, en el cerebeloso aparecen movimientos anormales (nistagmo), fundamentalmente en el plano horizontal, y ataxia para la mirada conjugada.

  • El signo de Romberg es negativo en el cerebeloso, por cuanto su inestabilidad en la posici?n de pie no empeora el cerrar los ojos; cuando es positivo se aduce que hay compromiso de las conexiones vestibulocerebelosas.

  • Test mioquin?tico de Mira positivo.

Tumores del vermis cerebeloso y IV ventr?culo

Las lesiones situadas en la l?nea media de la fosa posterior comprometen habitualmente tanto al vermis como al IV ventr?culo, lo cual hace muy dif?cil su diferenciaci?n cl?nica; adem?s, con la excepci?n del meduloblastoma en el ni?o, las lesiones cerebelosas por lo com?n dan manifestaciones combinadas de vermis y hemisferio. La ataxia de tronco constituye el signo cardinal de las lesiones vermianas; en ellas el SHI es muy precoz y los v?mitos pueden constituir el elemento inicial y m?s importante, como sucede con el ependimoma del IV ventr?culo. Hay aton?a marcada, y en la posici?n de pie y sentado el enfermo oscila de manera constante, con tendencia a la propulsi?n o retropulsi?n; la dismetr?a de los miembros es ligera.

En estadios avanzados, si el tumor comprime el tallo cerebral, origina las llamadas crisis o ataques cerebelosos, que se manifiestan por episodios transitorios de hiperextensi?n brusca de la cabeza y las extremidades, con arqueamiento del tronco (cerebellar fits).

En resumen, en las lesiones del vermis predominan la hipoton?a y la ataxia est?tica y din?mica (particularmente del tronco), con poca dismetr?a, mientras que en las de los hemisferios hay mayor ataxia y dismetr?a ipsilateral, con menos alteraciones t?nicas, est?ticas y cin?ticas.

Tumores del ?ngulo pontocerebeloso

Representan entre el 8 y 10 % de todos los tumores intracraneales y de las neoplasias que ocurren en esta regi?n; alrededor del 80 % son neurinomas de VIII nervio craneal; el resto son meningiomas, colesteatomas y ependimomas, fundamentalmente.

Como los neurinomas se originan en la rama vestibular del VIII nervio craneal, cerca del ganglio de Scarpa, los s?ntomas iniciales son por lo general tinnitus, acufenos, dificultad para la discriminaci?n de las palabras (sobre todo cuando el enfermo habla por tel?fono) y v?rtigos objetivos y subjetivos, que suelen ser ligeros y transitorios; a continuaci?n se desarrolla una p?rdida lenta y progresiva de la audici?n, la cual puede acompa?arse de cierto compromiso del nervio facial, que se expresa por una paresia facial perif?rica discreta en sus inicios e hipoestesia en el ?rea de Ramsay-Hunt; a continuaci?n aparece una hiporreflexia o arreflexia corneal como primera manifestaci?n de compresi?n de las fibras del trig?mino.

Se ha se?alado por muchos autores que en la pr?ctica, en los neurinomas espec?ficamente, a la p?rdida de la audici?n sigue la hiporreflexia corneal, antes de que la lesi?n del facial sea objetiva desde el punto de vista cl?nico. Una vez que el tumor ocupa el ?ngulo pontocerebeloso, aparecen signos de disfunci?n vest?bulo-cerebelosa, tales como nistagmo, alteraciones de la marcha y los restantes elementos de un hemis?ndrome cerebeloso homolateral.

En estadios m?s avanzados, el desplazamiento del tallo origina mal funcionamiento de las v?as largas, hidrocefalia, etc.; cuando el tumor se extiende hacia abajo, compromete los nervios craneales bajos (sobre todo el IX y X), y al extenderse hacia arriba, la compresi?n del trig?mino da lugar a hipoestesia de la hemicara y disfunci?n del VI nervio craneal, lo que ocasiona diplopia.

El diagn?stico precoz de estos tumores influye grandemente en su pron?stico; los potenciales evocados auditivos del tallo cerebral, la RMN y la TAC han resultado de un valor inestimable en este sentido.

Tumores del tallo cerebral

Son m?s frecuentes en los ni?os con un pico de incidencia entre los 5 y 8 a?os, pero tambi?n se ven en adultos a cualquier edad; los gliomas, b?sicamente del tipo de los astrocitomas, son los m?s comunes, seguidos de glioblastomas, gangliomas y ependimomas.

El cuadro t?pico de estos tumores se caracteriza por la toma ipsilateral de nervios craneales (la par?lisis combinada del VI y VII es la m?s com?n), acompa?ada de disfunci?n de las v?as largas (sensitivas y motoras) contralateral; la afectaci?n de los ped?nculos cerebelosos a?ade con posterioridad elementos en esta esfera. La hidrocefalia y los s?ntomas de hipertensi?n intracraneal aparecen de forma tard?a. A medida que la lesi?n ?generalmente de evoluci?n lenta? avanza, se presentan signos bilaterales del tronco cerebral. El problema cl?nico fundamental consiste en saber diferenciar estas neoformaciones de las enfermedades desmielinizantes (esclerosis m?ltiple), de los accidentes vasculares encef?licos y de las malformaciones vasculares.

Estos tumores asientan con mayor frecuencia en la protuberancia y el mesoc?falo, y dentro de los distintos s?ndromes con que se manifiestan, el de Millard-Gubler (par?lisis facial perif?rica y del motor ocular externo del mismo lado de la lesi?n, con una hemiparesia o hemiplej?a contralateral) es uno de los m?s comunes.

Signos de falsa localizaci?n o falsos signos de localizaci?n

Los tumores intracraneales, al comprimir o infiltrar las estructuras vecinas, provocan signos locales como los ya descritos, pero tambi?n producen desplazamientos mec?nicos y distorsiones de estructuras distantes (efectos secundarios), lo que causa falsos signos de localizaci?n. Tales son:

  • Par?lisis uni o bilateral del VI nervio craneal, el m?s frecuente de todos.

  • En ocasiones, la lesi?n expansiva de un hemisferio provoca el desplazamiento de las estructuras de la l?nea media y el ped?nculo cerebral contralateral se impacta contra el borde libre de la tienda del cerebelo, lo que ocasiona un defecto motor y signo de Babinski del mismo lado de la lesi?n (signo de Kernoham); si adem?s tambi?n comprime el III nervio craneal, entonces se le a?ade una disfunci?n de este nervio contralateral a la lesi?n.

  • Par?lisis uni o bilateral del IV nervio craneal.

  • La hidrocefalia secundaria a tumores de diferentes localizaciones puede causar un s?ndrome de Parinaud semejante a los tumores de la gl?ndula pineal y ocasionalmente compresi?n del quiasma y sufrimiento del hipot?lamo, lo que da lugar a defectos campim?tricos y s?ntomas endocrinos, y remeda un tumor supraselar, o a trastornos de la marcha como el observado en las lesiones cerebelosas.

  • Las lesiones del l?bulo frontal presentan a veces ataxia y otros signos cerebelosos.

S?ndrome de hipertensi?n intracraneal

El cr?neo del adulto es un recinto pr?cticamente r?gido y su contenido est? formado por el enc?falo, la sangre del lecho vascular y el LCR, tres componentes casi incompresibles, por lo que un aumento de volumen de uno de ellos tiene que ser compensado con la disminuci?n de uno o m?s de los otros (teor?a de Monro-Kellie). La presi?n intracraneal, medida en condiciones basales en un sujeto en dec?bito lateral a nivel del fondo de saco dural, es de 100 a 150 mmH2O, aunquen se aceptan cifras hasta de 200 mmH2O.

Al desarrollarse un tumor intracraneal, se a?ade un nuevo volumen a los fisiol?gicamente existentes, lo cual puede ser compensado de forma inicial por el mecanismo antes explicado (capacidad de amortiguaci?n); pero superados esos l?mites, la presi?n dentro del cr?neo se eleva y se presenta entonces un SHI.

El aumento de la presi?n en los tumores intracraneales es causado por uno o m?s de los siguientes mecanismos:

  1. El efecto de masa del tumor.

  2. El edema cerebral asociado.

  3. La obstrucci?n de las v?as de circulaci?n del LCR.

  4. La obstrucci?n del sistema de drenaje venoso del enc?falo.

  5. La obstrucci?n del mecanismo de reabsorci?n del LCR.

El cuadro cl?nico del SHI se caracteriza por la cl?sica tr?ada de cefalea, v?mitos y papiledema.

Cefalea. Est? presente en casi todos los casos en alg?n momento de la enfermedad; al inicio es transitoria y luego continua, con exacerbaciones y acompa?ada de sensaci?n de peso (gravativa). Es rebelde a los analg?sicos. Se empeora al acostarse y mejora al sentarse o ponerse de pie; se agrava en todas las ocasiones en las que se dificulta el drenaje venoso del enc?falo, como la tos, el estornudo, los esfuerzos f?sicos, bajar la cabeza, etc. Con frecuencia despierta al enfermo durante el sue?o y en otras ocasiones es m?s intensa al despertar en la ma?ana; los episodios de visi?n borrosa acompa?ando a la cefalalgia son referidos por algunos pacientes.

V?mitos. Son menos frecuentes y acompa?an a menudo a la cefalea, a la cual a veces calman durante un tiempo; pueden aparecer en el acm? de los paroxismos de la cefalalgia. Cl?sicamente es describen con las caracter?sticas del v?mito central, sin pr?dromos, sin n?useas, en proyectil, sin sudoraci?n ni taquicardia; sin embargo, en la pr?ctica no siempre sucede as?.

Papiledema. El papiledema es la tumefacci?n no inflamatoria de la cabeza del nervio ?ptico (tambi?n llamado disco o papila), cuya patogenia es atribuida a la obstrucci?n del flujo exopl?smico lento en las fibras del nervio ?ptico; el aumento de la presi?n intracraneal se trasmite a trav?s del LCR contenido en el espacio subaracnoideo que envuelve el nervio ?ptico, ya que la duramadre que lo reviste es inextensible. Lo primero que se produce en el fondo del ojo es la p?rdida del latido venoso fisiol?gico, seguidamente tiene lugar una congesti?n venosa y la papila adquiere una coloraci?n m?s rosada (hiperemia); a continuaci?n comienza a desaparecer la excavaci?n fisiol?gica y a borrarse los bordes papilares, borramiento que se inicia por el nasal, contin?a por el polo superior o inferior y, por ?ltimo, afecta al borde temporal. En lo adelante, el plano de la papila se va elevando en relaci?n con el del resto de la retina, hasta una altura que a veces llega a 8 o 10 dioptr?as. Los vasos que atraviesan la papila se ven incurvarse para subir o bajar al l?mite de ?sta; en estadios avanzados aparecen hemorragias perivasculares y exudados algodonosos. Si la hipertensi?n intracraneal persiste, el edema evoluciona hacia la atrofia ?ptica, en cuyo caso la papila se aplana nuevamente y palidece.

El papiledema produce agrandamiento de la mancha ciega y disminuci?n conc?ntrica del campo visual.

Resulta importante para el cl?nico conocer que:

  • La disminuci?n de la agudeza visual suele ser m?nima, aun con un papiledema cr?nico severo; sin embargo, ocasionalmente se desarrolla una ceguera de instalaci?n r?pida (a veces en menos de 24 h). De forma habitual la visi?n se reduce s?lo al final, hasta llegar a la ceguera con el estado de atrofia ?ptica.

  • A veces hay diferencia en el grado de edema en cada ojo, sin que ello tenga valor como signo localizador.

  • Una vez que se ha establecido el SHI, el tiempo que transcurre para la instalaci?n del papiledema var?a seg?n que la hipertensi?n intracraneal se haya producido de forma r?pida o lenta; en el primer caso los signos de estasis papilar por lo general se aprecian en 18 o 24 h, pero en el segundo, pueden ser necesarios de 6 a 8 d?as para que se desarrolle el papiledema.

La hipertensi?n intracraneal se manifiesta, adem?s de por la tr?ada descrita, por otras alteraciones que se se?alan a continuaci?n:

  1. Alteraciones de la actividad nerviosa superior. Comienzan por una dificultad para la concentraci?n, bradipsiquia y confusi?n, que evolucionan hacia un deterioro del nivel de conciencia.

  2. Bradicardia. La disminuci?n de la frecuencia card?aca es muy com?n en el SHI de instalaci?n r?pida, pero menos en el de instalaci?n lenta, como en los tumores cerebrales.

  3. Elevaci?n de la presi?n arterial. Se comporta igual que la bradicardia en relaci?n con la velocidad de aparici?n del SHI.

  4. En las hipertensiones r?pidas hay aumento de la amplitud del ritmo respiratorio y disminuci?n de la frecuencia, capaz de llegar hasta la respiraci?n de Cheyne-Stokes. Esta alteraci?n es infrecuente en las hipertensiones lentas.

  5. No es raro encontrar v?rtigos ni la presencia de convulsiones.

  6. En los ni?os y j?venes pueden apreciarse diastasis de las suturas craneales.

  7. Lesi?n de pares craneales, fundamentalmente del VI, y con menor frecuencia del III y IV.

Ex?menes complementarios

Radiograf?a simple de cr?neo. Se encuentra lo siguiente:

  1. Alteraciones ?seas caracter?sticas. Ejemplo: modificaciones en los di?metros de la silla turca, destrucci?n del clivus, etc.

  2. Opacificaciones espont?neas intratumorales.

  3. Alteraciones sospechosas de un proceso localizado. Ejemplo: oste?lisis, hiperostosis, etc.

  4. Desviaciones de la gl?ndula pineal.

  5. Desviaciones de otras estructuras calcificadas.

  6. S?ndrome ?seo de hipertensi?n intracraneal.

a) Modificaciones de la silla turca.
b) Diastasis de suturas.
c) Aumento de las impresiones digitiformes.
d) Alteraci?n de las impresiones vasculares.
e) Atrofia difusa de los huesos del cr?neo.

Punci?n lumbar. Est? formalmente contraindicada ante la sospecha de un tumor cerebral, pues puede provocar el enclavamiento uni o bilateral del uncus del hipocampo a trav?s de los pilares del tentorio o de las am?gdalas cerebelosas en el agujero occipital (foramen magnum). Este proceder debe reservarse s?lo para pacientes con s?ntomas de compromiso men?ngeo, tumores capaces de diseminarse a trav?s del LCR o para descartar una sepsis del SNC, siempre y cuando de forma previa se haya establecido un control de la presi?n intracraneal.

Electroencefalograma (EEG). Con el desarrollo de las t?cnicas imagenol?gicas modernas, su papel en el diagn?stico de los tumores cerebrales ha pasado a un segundo plano. No obstante, el EEG ayuda en la localizaci?n del sitio de la lesi?n en enfermos en que a?n no hay manifestaciones cl?nicas de hipertensi?n intracraneal.

Estudios neurol?gicos. La repercusi?n funcional de las lesiones tumorales del SNC puede ser determinada con precisi?n mediante el registro de varias t?cnicas neurofisiol?gicas, como los potenciales evocados, el EEG con t?cnicas de mapeo cerebral y la estimulaci?n magn?tica transcraneal. Estas t?cnicas se utilizan con fines diagn?sticos preoperatorios, pero tambi?n en el transoperatorio y en el posoperatorio para conocer la magnitud de las secuelas y valorar la rehabilitaci?n.

Potencial evocado auditivo de tallo cerebral (PEATC). T?cnica altamente sensible para el diagn?stico de neurinomas del ac?stico en estadio intracanalicular.

Potencial evocado visual (PEV). ?til para las lesiones del nervio ?ptico, tumores craneorbitarios y de la regi?n selar y su vecindad.

Mapeo cerebral (EEG con m?todos de an?lisis cuantitativo). ?til en los tumores supratentoriales.

Estimulaci?n magn?tica transcraneal (EMT). Permite explorar la v?a eferente piramidal.

Potenciales evocados relacionados con eventos cognitivos (P-300,CNV, N 400). Permiten caracterizar las funciones cognitivas en pacientes con lesiones corticales.

Tomograf?a axial computadorizada. La TAC resulta ?til para el diagn?stico de pr?cticamente todos los tumores intracraneales (Figs. 40.4 y 40.5) y supera a la RMN en la definici?n de calcificaciones y en la evaluaci?n del compromiso de las estructuras ?seas y de las hemorragias intratumorales. Los tumores metast?sicos que producen destrucci?n ?sea son mejor identificados por la TAC. Otra de sus grandes ventajas es su utilizaci?n como gu?a para la cirug?a estereot?xica. Es necesario recordar que la TAC es un m?todo invasivo por cuanto resulta de la exposici?n a los rayos X y sus im?genes adquieren una mayor resoluci?n cuando se hace contrastada con yodo.

cap40_fig40.4

Fig. 40.4. TAC. Imagen hipodensa de aspecto qu?stico en la fosa posterior (astrocitoma qu?stico).

cap40_fig40.5

Fig. 40.5. TAC. Gran masa tumoral hiperdensa frontal derecha parasagital, con microcalcificaciones (meningioma).

Resonancia magn?tica nuclear. La RMN es el estudio ?ptimo para la mayor?a de los tumores cerebrales y sus principales ventajas sobre la TAC son las siguientes:

  • La relaci?n del tumor con estructuras anat?micas peque?as es mejor visualizada que en la TAC.

  • Es superior para el diagn?stico de las lesiones de la fosa posterior, al suprimir los artefactos del hueso.

  • Contrastada con gadolinium, es m?s sensible en la demostraci?n de defectos en la barrera hematoencef?lica y puede ser utilizada en pacientes al?rgicos al yodo y en los que presentan insuficiencia renal cr?nica.

  • Met?stasis muy peque?as que escapan de la TAC, son demostrables por RMN con gadolinium.

  • La angioresonancia permite visualizar el ?rbol vasculocerebral y est? llamada a convertirse en la sustituta de las t?cnicas angiogr?ficas actuales.

Angiograf?a por sustracci?n digital (ASD). Consiste en la manipulaci?n computadorizada de las im?genes angiogr?ficas al momento, lo que permite la sustracci?n de las estructuras ?seas y otros tejidos, para conseguir im?genes libres de interferencias, con dosis m?nima de contraste. El contraste se inyecta por v?a EV o arterial. Por v?a EV perif?rica se obtienen im?genes menos definidas, pero su realizaci?n es m?s simple y libre de complicaciones.

Tomograf?a por emisi?n de positrones (PET). La imagen obtenida en la PET refleja m?s el estado de procesos metab?licos que las estructuras anat?micas, por lo que resulta de inter?s en el estudio de la biolog?a de los tumores y permite diferenciar recidivas tumorales de la necrosis posradiaci?n.

Tomograf?a por emisi?n de fot?n ?nico (SPET). Es una t?cnica m?s barata y sencilla que la PET; sirve para el estudio de la perfusi?n cerebral y de la actividad metab?lica tumoral, y tambi?n para diferenciar recidivas tumorales de ?reas de radionecrosis.

Gammagraf?a cerebral. En sitios donde no se disponga de los medios anteriormente descritos, ayuda a aproximarse en el diagn?stico diferencial de algunos tumores cerebrales.

Diagn?stico anatomopatol?gico

  • Microscopia ?ptica.

  • Microscopia electr?nica.

  • Cultivo de tejidos.

  • Inmunohistoqu?mica.

Diagn?stico

El diagn?stico de los tumores intracraneales se basa en el cuadro cl?nico con sus signos de localizaci?n y las manifestaciones de hipertensi?n intracraneal, y en el aporte de las investigaciones complementarias. Tienen valor para el diagn?stico una historia previa negativa de convulsiones, trastornos ps?quicos, ingesti?n de t?xicos y alcoholismo. Toda p?rdida progresiva de una funci?n nerviosa de localizaci?n encef?lica, debe hacer presumir un tumor intracraneal, y si a este elemento focal se a?aden manifestaciones de hipertensi?n intracraneal, existen todos los elementos para plantear su diagn?stico.

El diagn?stico diferencial debe establecerse con todas aquellas lesiones encef?licas que producen hipertensi?n intracraneal con signos focales, como los hematomas, abscesos, quistes parasitarios, meningoencefalitis, granulomas, tuberculomas, etc. Tambi?n debe hacerse con la epilepsia, accidentes vasculares encef?licos, seudotumor cerebral y todos aquellos procesos que ocasionan convulsiones, papiledema, demencia, etc.

Pron?stico

Depende de la histolog?a, caracter?sticas biol?gicas del tumor, localizaci?n y tama?o. Las t?cnicas actuales de imagenolog?a, neurofisiolog?a y otras han influido sustancialmente en la precocidad del diagn?stico, lo que mejora el pron?stico. Un diagn?stico precoz y un tratamiento quir?rgico adecuado, pueden ser curativos en los tumores benignos (meningiomas, neurinomas y otros), as? como en algunos gliomas de bajo grado de malignidad asequibles al procedimiento neuroquir?rgico. Las t?cnicas modernas de tratamiento han prolongado la supervivencia, pero en sentido general, el pron?stico de los tumores malignos sigue siendo malo.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores intracraneales resulta en su mayor?a competencia del neurocirujano y del onc?logo, con la excepci?n de los adenomas hipofisarios y de las met?stasis, donde se requiere del trabajo multidisciplinario con el endocrin?logo y el cl?nico, respectivamente. No obstante, consideramos necesario que el internista conozca el arsenal disponible en estos momentos, pues los nuevos procederes han ido desplazando las t?cnicas quir?rgicas habituales.

Cirug?a estereot?xica moderna. M?todo moderno basado en la localizaci?n por TAC del sitio exacto de la lesi?n y que permite la toma de muestras para biopsia y extirpaci?n de lesiones otrora inabordables, con un m?nimo acceso y baja morbimortalidad.

Laser (light amplification by the stimulated emission of radiation). Se utiliza en la extirpaci?n de tumores profundos: del ?ngulo pontocerebeloso, supra y paraselares, del tallo cerebral y para la coagulaci?n de lesiones muy vascularizadas.

Aspiraci?n ultras?nica (cavitron ultrasonic aspirator [CUSA]). El CUSA est? indicado para la resecci?n de meningiomas, neurinomas, gliomas y craneofaringiomas, y es especialmente ?til en tumores intraxiales del cerebelo, tallo cerebral e intramedulares.

Radiocirug?a (unidad gamma o gamma-knife). Es una modalidad de tratamiento utilizada en malformaciones vasculares y tumores benignos de peque?o tama?o (menores de 3 cm). Consiste en la destrucci?n de la lesi?n por medio de m?ltiples haces de radiaci?n ionizante, convergentes y aplicados en una sola sesi?n.

Criocirug?a.

Neuroendoscopia.

Otras modalidades terap?uticas

Radioterapia convencional. Permanece como el mejor coadyugante de la cirug?a para el tratamiento de los astrocitomas malignos. El hiperfraccionamiento de las dosis por d?a parece ofrecer algunas ventajas.

Braquiterapia intersticial. ?til para el tratamiento de tumores peque?os; consiste en la implantaci?n intratumoral de is?topos radiactivos (I125 o iridio I192). Se obtienen similares resultados a los alcanzados con la unidad gamma o con el acelerador lineal de part?culas.

Radioterapia con part?culas pesadas.

Tratamiento de los gliomas mediado por virus (viral mediated genetherapy for gliomas).